Retinoblastoma trilateral

El retinoblastoma trilateral es una afección relativamente infrecuente que se observa en alrededor del 5% al 15% de los pacientes con retinoblastoma hereditario (1,2).

• es un tumor pineal primario o un tumor ectópico intracraneal que se desarrolla en la región pineal o supraselar en combinación con un retinoblastoma bilateral (1,3)
• no es el resultado de una metástasis de un retinoblastoma intraocular

La enfermedad suele identificarse 2 años después del diagnóstico del retinoblastoma intraocular (pero puede aparecer hasta los 11 años de edad) (2). Los pacientes pueden presentar cefalea, vómitos, hidrocefalia y meningismo (3)

La mediana de supervivencia desde el diagnóstico de la enfermedad se ha estimado en 9 meses (2).

• los pacientes asintomáticos en el momento del diagnóstico tienen un mejor pronóstico que los pacientes que presentan un retinoblastoma trilateral sintomático (2)
• se ha recomendado la neuroimagen rutinaria mediante resonancia magnética (RM) en pacientes con enfermedad bilateral (1)

Referencia:

• (1) Instituto Nacional del Cáncer 2012. Tratamiento del retinoblastoma
• (2) McDaid C et al. Revisión sistemática de la efectividad de diferentes tratamientos para el retinoblastoma infantil. Health Technol Assess. 2005;9(48):iii, ix-x, 1-145.
• (3) Melamud A, Palekar R, Singh A. Retinoblastoma. Am Fam Physician. 2006;73(6):1039-44.