El síndrome de Dubin-Johnson es un trastorno autosómico recesivo que se caracteriza por una ictericia crónica, benigna e intermitente, y por una hiperbilirrubinemia predominantemente conjugada con bilirrubinuria. Es más frecuente en Oriente Medio, entre los judíos iraníes.
Se debe a una excreción defectuosa por parte de los hepatocitos de la bilirrubina conjugada y otros aniones orgánicos hacia la bilis. La captación hepática suele ser normal.
La presentación suele caracterizarse por síntomas inespecíficos: anorexia, malestar general, diarrea leve e ictericia. No se observa prurito. Puede aparecer durante el embarazo o tras la toma de anticonceptivos orales, ya que ambos reducen la función excretora hepática.
Los niveles séricos de fosfatasa alcalina y de ácidos biliares son normales. La biopsia hepática revela la presencia de gránulos pigmentarios característicos del diagnóstico.
No existe un tratamiento reconocido. El pronóstico es excelente.
Referencia
- Strassburg CP. Síndromes de hiperbilirrubinemia (síndromes de Gilbert-Meulengracht, Crigler-Najjar, Dubin-Johnson y Rotor). Best Pract Res Clin Gastroenterol. Octubre de 2010; 24(5):555-71
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