El síndrome de Dubin-Johnson es un trastorno autosómico recesivo caracterizado por una ictericia crónica benigna intermitente y una hiperbilirrubinemia predominantemente conjugada con bilirrubinuria. Es más frecuente en Oriente Medio entre los judíos iraníes.
Es el resultado de una excreción hepatocitaria defectuosa de bilirrubina conjugada y otros aniones orgánicos en la bilis. La captación hepática suele ser normal.
Suele presentarse con síntomas vagos: anorexia, malestar, algo de diarrea e ictericia. No hay prurito. Puede aparecer durante el embarazo o después de tomar anticonceptivos orales, ya que ambos reducen la función excretora hepática.
Los niveles séricos de fosfatasa alcalina y ácidos biliares son normales. La biopsia hepática revela gránulos pigmentarios diagnósticos.
No existe ningún tratamiento reconocido. El pronóstico es excelente.
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