El síndrome de Lennox-Gastaut se caracteriza por una tríada de múltiples tipos de convulsiones, hallazgos característicos en el electroencefalograma (EEG) y deficiencia intelectual.
Las crisis de tipo tónico son las más frecuentes en estos pacientes.
Las alteraciones conductuales y el deterioro cognitivo son de aparición gradual y duran mucho tiempo después del primer episodio de actividad epileptiforme.
- es una encefalopatía epiléptica grave típica de la infancia, asociada a una discapacidad intelectual grave en el 20%-60% de los pacientes en el momento del inicio de las crisis, cuya proporción aumentará al 75%-95% a los cinco años del inicio de las crisis
- nótese que en algunos casos también se han descrito casos con intelecto y comportamiento normales
- el patrón electroencefalográfico específico varía entre ráfagas de complejos de ondas espiga lentas o actividad paroxística rápida generalizada
- los complejos de ondas espiga lentas (<2,5 Hz) no se consideran patognomónicos del síndrome de Lennox-Gastaut, pero algunos expertos han considerado que la actividad paroxística rápida generalizada en el electroencefalograma es un criterio esencial para diagnosticar el síndrome de Lennox-Gastaut
Referencia:
- Jahngir MU, Ahmad MQ, Jahangir M. Lennox-Gastaut Syndrome: In a Nutshell. Cureus. 2018 Aug 13;10(8):e3134. doi: 10.7759/cureus.3134.