Síndrome epiléptico con una edad de inicio de 3-10 años caracterizado por múltiples tipos de crisis (incluyendo crisis atónicas, tónicas, tónico-clónicas y de ausencia atípica), deterioro cognitivo y rasgos EEG específicos de espigas y ondas lentas difusas (< 2 Hz), así como actividad rápida paroxística (10 Hz o más) durante el sueño.
Los ataques suelen ser resistentes al tratamiento y pueden requerir una combinación de fármacos antiepilépticos.
- El NICE ha sugerido (2): Tratamiento farmacológico del síndrome de Lennox-Gastaut Tratamiento de primera línea en niños con síndrome de Lennox-Gastaut Tratamiento adyuvante en niños, jóvenes y adultos con síndrome de Lennox-Gastaut
- consultar o derivar a un especialista en epilepsia pediátrica terciaria cuando un niño presente sospecha de síndrome de Lennox-Gastaut
- debe ofrecerse valproato sódico como tratamiento de primera línea a los niños con síndrome de Lennox-Gastaut. Siga los consejos de seguridad de la MHRA sobre el valproato sódico
- la lamotrigina debe ofrecerse como tratamiento complementario a niños, jóvenes y adultos con síndrome de Lennox-Gastaut si el tratamiento de primera línea con valproato sódico no es adecuado, eficaz o tolerado. Siga los consejos de seguridad de la MHRA sobre el valproato sódico
- consultar con un especialista en epilepsia de tercer nivel si el tratamiento complementario es ineficaz o no se tolera. Otros FAE que pueden ser considerados por el especialista en epilepsia son la rufinamida y el topiramato.
- no ofrecer carbamazepina, gabapentina, oxcarbazepina, pregabalina, tiagabina o vigabatrina
- el felbamato sólo debe ofrecerse en centros de atención terciaria especializada en epilepsia y cuando el tratamiento con todos los FAE haya resultado ineficaz o no se haya tolerado
Notas:
- a menudo se prescribe una dieta acetogénica - estudios observacionales sugieren que puede ayudar a algunos niños con síndrome de Lennox-Gastaut
- la cirugía puede ayudar, por ejemplo, la callostomía puede reducir los ataques de gota atónica
- el pronóstico a largo plazo, en términos de función cognitiva y remisión espontánea, es malo.
Referencia:
- Drug and Therapeutics Bulletin (2001), 39 (2), 12-16.
- NICE (abril de 2018). Epilepsias: diagnóstico y tratamiento