Síndrome epiléptico con una edad de inicio de 3-10 años caracterizado por múltiples tipos de crisis (incluyendo crisis atónicas, tónicas, tónico-clónicas y de ausencia atípica), deterioro cognitivo y rasgos EEG específicos de espigas y ondas lentas difusas (< 2 Hz), así como actividad rápida paroxística (10 Hz o más) durante el sueño.
Los ataques suelen ser resistentes al tratamiento y pueden requerir una combinación de fármacos antiepilépticos.
El NICE establece con respecto al tratamiento de la epilepsia en el síndrome de Lennox-Gastaut (1):
- garantizar que las personas con síndrome de Lennox-Gastaut tengan un neurólogo pediátrico o de adultos con experiencia en epilepsia implicado en su cuidado
- tratamiento de primera línea
- el valproato sódico debe considerarse como tratamiento de primera línea para las personas con síndrome de Lennox-Gastaut
- ser consciente de que el valproato de sodio debe utilizarse con precaución, pero se recomienda como tratamiento de primera línea para el síndrome de Lennox-Gastaut debido a la gravedad del síndrome y a la falta de evidencia de otras opciones eficaces de tratamiento de primera línea.
- tratamiento de segunda línea
- la lamotrigina debe considerarse como monoterapia de segunda línea o como tratamiento complementario si el tratamiento de primera línea no tiene éxito
- tratamiento de tercera línea
- si el tratamiento de segunda línea no tiene éxito, considere lo siguiente como opciones de tratamiento complementario de tercera línea para las personas con síndrome de Lennox-Gastaut:
- cannabidiol en combinación con clobazam si el niño tiene más de 2 años, de acuerdo con la guía de evaluación tecnológica del NICE sobre cannabidiol con clobazam para el tratamiento de las convulsiones asociadas al síndrome de Lennox-Gastaut
- clobazam
- rufinamida
- topiramato (no utilizar topiramato en mujeres y niñas en edad fértil a menos que se cumplan las condiciones del Programa de Prevención del Embarazo)
- otras opciones de tratamiento
- si las convulsiones continúan con los tratamientos de tercera línea para el síndrome de Lennox-Gastaut, considere una dieta cetogénica como tratamiento adicional bajo la supervisión de un equipo de dieta cetogénica
- si todas las demás opciones de tratamiento para el síndrome de Lennox-Gastaut no tienen éxito, considerar el felbamato como tratamiento complementario bajo la supervisión de un neurólogo experto en epilepsia
El NICE sugiere que la fenfluramina se recomiende como opción para el tratamiento de las convulsiones asociadas al síndrome de Lennox-Gastaut (LGS), como complemento de otros medicamentos anticonvulsivos, para personas de 2 años o más (2)
- sólo se recomienda si
- la frecuencia de las crisis de caída se comprueba cada 6 meses, y la fenfluramina se interrumpe si la frecuencia no se reduce al menos en un 30% en comparación con los 6 meses anteriores al inicio del tratamiento
- el comité del NICE declaró "...A las personas con síndrome de Lennox-Gastaut se les ofrece una gama de medicamentos anticonvulsivos. Si esto no controla sus convulsiones, se pueden introducir otros tratamientos, incluido el cannabidiol más clobazam. Las personas con LGS recibirían fenfluramina si sus crisis de gota no se controlan lo suficientemente bien tras probar 2 o más fármacos antiepilépticos. Para esta evaluación, se incluyó una regla para suspender la fenfluramina si no ha disminuido lo suficiente la frecuencia de las crisis de caída. Esto no está en la licencia de la fenfluramina, pero coincide con la forma en que el cannabidiol más clobazam se utiliza en el NHS..."
Pronóstico
- en general, el pronóstico sigue siendo malo para los pacientes con síndrome de Lennox-Gastaut (3)
- la tasa de mortalidad se sitúa entre el 3% y el 7% en 8 a 10 años de seguimiento
- si hay antecedentes de espasmos infantiles o síndrome de West, el pronóstico suele ser peor en cuanto al control de las convulsiones y el estado cognitivo, mientras que los pacientes con síndrome de Lennox-Gastaut idiopático presentan síntomas menos graves y el deterioro resultante es menor
Referencia:
- NICE (enero de 2025). Epilepsias: diagnóstico y tratamiento
- NICE (marzo de 2025). Fenfluramina para el tratamiento de las convulsiones asociadas al síndrome de Lennox-Gastaut en personas de 2 años o más
- Amrutkar CV, Riel-Romero RM. Síndrome de Lennox-Gastaut. Statpearls [Internet] 2023.