Síndrome de Panayiotopoulos

Síndrome de Panayiotopoulos:

• susceptibilidad idiopática a sufrir crisis epilépticas benignas de aparición temprana en la infancia, con picos electroencefalográficos occipitales o extraoccipitales, y que se manifiesta principalmente con crisis autonómicas. Se trata de una epilepsia infantil benigna
  • que afecta a alrededor del 13 % de los niños de entre 3 y 6 años con una o más crisis no febriles (edad máxima de aparición: 4-5 años)
  • afecta a alrededor del 6 % del grupo de edad de 1 a 15 años
  • es más frecuente en niñas
  • se presenta en la primera infancia (media de 4 a 7 años) con crisis poco frecuentes pero prolongadas
    • se caracteriza por síntomas autonómicos, como vómitos, palidez y sudoración, seguidos de desviación tónica de la mirada y alteración del estado de conciencia, con posible evolución hacia una crisis de generalización secundaria
    • el pronóstico es excelente y el tratamiento suele ser innecesario
      
      
• las crisis pueden ser prolongadas, pueden simular trastornos no epilépticos y su gravedad puede variar desde leve hasta aparentemente potencialmente mortal
  
  
• las crisis autonómicas son el rasgo característico del síndrome de Panayiotopoulos
  • los síntomas y signos autonómicos (principalmente vómitos) se producen desde el inicio en el 80 % de las crisis, y la mitad de ellas duran entre más de 30 minutos y varias horas, lo que equivale a un estado epiléptico autonómico
  • Aproximadamente dos tercios de las crisis se producen durante el sueño nocturno o en breves siestas diurnas. «En una crisis diurna típica, el niño presenta palidez, se queja diciendo: “Tengo ganas de vomitar”, y vomita. Si se produce durante el sueño, el niño se despierta con quejas similares o se le encuentra vomitando, confuso o sin responder. Los vómitos se producen en aproximadamente el 75 % de las crisis
  • pueden producirse otras manifestaciones autonómicas, ya sea simultáneamente con los vómitos o más adelante durante el transcurso de la crisis, e incluyen midriasis, palidez, alteraciones cardiorrespiratorias, gastrointestinales y termorreguladoras, incontinencia e hipersalivación. En el 20 % o más de las crisis, el niño se pone pálido, no responde y presenta flacidez, ya sea antes de las convulsiones o de forma aislada
  • de las manifestaciones no autonómicas, la desviación lateral de los ojos parece ser la más frecuente
  • las crisis durante el sueño parecen ser más frecuentes que las que se producen en estado de vigilia
  • es característico que, incluso tras las crisis más graves y el estado epiléptico, el niño se encuentre normal tras unas pocas horas de sueño
    
    
• EEG: por lo general, muestra picos multifocales en diversas localizaciones; es normal en un tercio de los pacientes
  
  
• Evolución clínica: benigna; la remisión suele producirse en los dos años siguientes al inicio
  • El 33 % de estos niños presenta una única crisis, y solo entre el 5 % y el 10 % tiene más de 10 crisis, que en ocasiones pueden ser muy frecuentes, pero el pronóstico sigue siendo favorable
  • Las crisis prolongadas no parecen provocar déficits residuales ni tener un significado pronóstico adverso
  • Alrededor del 20 % de los niños con este síndrome pueden desarrollar otros tipos de crisis poco frecuentes, normalmente rolandicas, pero estas también remiten antes de los 16 años
    
    
• Tratamiento
  • Tratamiento de primera línea en niños y adolescentes con epilepsia benigna con picos centrotemporales, síndrome de Panayiotopoulos o epilepsia occipital infantil de aparición tardía (tipo Gastaut)
    • Se debe valorar con el niño o el adolescente, así como con su familia y/o cuidadores, si está indicado el tratamiento con fármacos antiepilépticos (FAE) para la epilepsia benigna con picos centrotemporales, el síndrome de Panayiotopoulos o la epilepsia occipital infantil de inicio tardío (tipo Gastaut)
    • Se debe ofrecer carbamazepina o lamotrigina como tratamiento de primera línea a los niños y adolescentes con epilepsia benigna con picos centrotemporales, síndrome de Panayiotopoulos o epilepsia occipital infantil de inicio tardío (tipo Gastaut)

Referencia:

1. Ramos-Lizana J et al. [Frecuencia, semiología y pronóstico del síndrome de Panayiotopoulos]. Rev Neurol. 1 de mayo de 2019; 68(9):369-374.