Biología molecular

El gen del tumor de Wilms (WT1) es un supresor tumoral situado en el cromosoma 11p13. La proteína codificada por el gen WT1 es un represor transcripcional que regula a la baja la expresión del factor de crecimiento II similar a la insulina y del receptor del factor de crecimiento I similar a la insulina.

El splicing diferencial del transcrito de WT1 da lugar a cuatro isoformas de la proteína final.

Todas las isoformas tienen cuatro dominios de unión al ADN con dedos de zinc, pero tienen diferentes especificidades de secuencia.

WT1 se expresa en:

• la nefrogénesis - en el mesénquima condensado, la vesícula renal y el epitelio glomerular
• la gónada indiferente, restringiéndose finalmente a las células de Sertoli del testículo y a las células epiteliales y de la granulosa del ovario, y el útero
• WT1 es también una de las moléculas que se sabe que controlan la apoptosis celular (3)

Referencia:

• Breuning, W. et al. Nature Genetics1992; 1: 144-8
• Skuse GR, Ludlow JW. Tumor suppressor genes in disease and therapy. Lancet 1995;345: 902-6.
• Yang L, Han Y, Suárez Saiz F, Minden MD. A tumor suppressor and oncogene: the WT1 story. Leukemia 2007;21: 868-876.