El gen del tumor de Wilms (WT1) es un supresor tumoral situado en el cromosoma 11p13. La proteína codificada por el gen WT1 es un represor transcripcional que regula a la baja la expresión del factor de crecimiento II similar a la insulina y del receptor del factor de crecimiento I similar a la insulina.
El splicing diferencial del transcrito de WT1 da lugar a cuatro isoformas de la proteína final.
Todas las isoformas tienen cuatro dominios de unión al ADN con dedos de zinc, pero tienen diferentes especificidades de secuencia.
WT1 se expresa en:
- la nefrogénesis - en el mesénquima condensado, la vesícula renal y el epitelio glomerular
- la gónada indiferente, restringiéndose finalmente a las células de Sertoli del testículo y a las células epiteliales y de la granulosa del ovario, y el útero
- WT1 es también una de las moléculas que se sabe que controlan la apoptosis celular (3)
Referencia:
- Breuning, W. et al. Nature Genetics1992; 1: 144-8
- Skuse GR, Ludlow JW. Tumor suppressor genes in disease and therapy. Lancet 1995;345: 902-6.
- Yang L, Han Y, Suárez Saiz F, Minden MD. A tumor suppressor and oncogene: the WT1 story. Leukemia 2007;21: 868-876.
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