Se describe como una enfermedad que combina características de dos o más de los siguientes trastornos del tejido conjuntivo:
- dermatomiositis
- lupus eritematoso sistémico
- esclerodermia
En la enfermedad mixta del tejido conectivo hay una alta incidencia de:
- fenómeno de Raynaud
- miositis
- artralgia
- artritis erosiva
- hipergammaglobulinameia
- dismotilidad esofágica
Suele haber títulos elevados contra un antígeno nuclear extraíble (ENA - proteína ribonuclear) y títulos bajos contra el ADN.
La historia natural de esta afección suele ser la evolución lenta hacia uno de los otros síndromes inflamatorios del tejido conjuntivo, como el LES, la esclerodermia o la artritis reumatoide.
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