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Enfermedad anti-MBG

Traducido del inglés. Mostrar original.

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Equipo de redacción

El síndrome de Goodpasture es una vasculitis rara caracterizada por la tríada de:

  • glomerulonefritis
  • hemorragia pulmonar
  • autoanticuerpos contra la membrana basal glomerular (MBG) y la membrana basal alveolar (1,2)
    • los anticuerpos se unen en un patrón lineal a un epítopo muy específico de la cadena *3 del colágeno de tipo IV de las membranas basales alveolar y glomerular
    • las inmunoglobulinas son casi exclusivamente del subtipo IgG (sólo se han descrito raros casos de anticuerpos anti-MBG de clase no IgG)
    • también pueden encontrarse IgM e IgA junto con IgG a lo largo de la MBG en aproximadamente el 10% al 20% de los casos
    • los anticuerpos anti-MBG pueden encontrarse en la circulación mediante inmunofluorescencia indirecta o radioinmunoanálisis

El síndrome de Goodpasture es más frecuente en hombres jóvenes y puede causar insuficiencia renal, hemoptisis con infiltrados pulmonares y disnea.

Referencias:

  • (1) A.H. Cohen y R.J. Glassock, Anti-GBM Glomerulonephritis including Goodpasture's disease. En: C.C. Tisher and B.M. Brenner, Editors, Renal Pathology with Clinical and Functional Correlations ((ed 2) ed.),, Lippincott, Philadelphia, PA (1994), pp. 524-553.
  • (2) Espinosa-Melendez E et al. Síndrome de Goodpasture tratado con plasmaféresis. Arch Intern Med 1980;140: 542-543.

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