Un pilomatrixoma es un hamartoma compuesto principalmente por células epiteliales muertas y calcificadas. Es el resultado de células epiteliales que intentan diferenciarse en estructuras pilosas. Suele aparecer en la infancia y en mujeres. Tiene una asociación poco frecuente con la distrofia miotónica.
Clínicamente, se presenta como un tumor pétreo de la cara o los brazos. Suele medir varios centímetros y puede ser dérmico o subcutáneo. Con frecuencia, existe una cápsula claramente delimitada.
Histológicamente, la lesión madura por células basófilas que se desplazan hacia el centro de la lesión desde la periferia. En el trayecto se forman "células en sombra" que pierden su núcleo y ganan queratina. Pueden observarse pelos inmaduros y otras estructuras pilosebáceas. Se produce calcificación en las células sombra y en el estroma.
El tratamiento consiste en la extirpación.
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