Se cree que la cirrosis biliar primaria es un trastorno autoinmune caracterizado por la inflamación crónica de los conductos biliares intrahepáticos. Puede denominarse colangitis esclerosante destructiva o colangiolitis. En cambio, la cirrosis biliar secundaria suele deberse a la obstrucción de los conductos extrahepáticos.
Ambas producen una cirrosis hepática micronodular.
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