Estos individuos suelen haber sido tratados como mujeres desde el nacimiento y, por lo tanto, sería potencialmente perjudicial revelar el diagnóstico al paciente (normalmente adolescente).
Los testículos deben extirparse una vez alcanzada la pubertad, ya que constituyen un riesgo de malignización. La extirpación antes de la pubertad puede ir seguida de síntomas climatéricos graves. Deben administrarse estrógenos para completar el desarrollo sexual secundario.
Debe informarse a la paciente de que no tiene útero y no puede concebir un hijo. El cociente intelectual y la longevidad no se ven afectados.
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