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Le seul traitement qui améliore clairement le pronostic de la cirrhose biliaire primitive est la transplantation hépatique.
Le taux de survie à un an est de 85 à 90 % et le taux de survie ultérieur est proche de celui des personnes en bonne santé du même âge.
Il est rare qu'une maladie grave réapparaisse dans le foie transplanté.
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