Cirrhose biliaire primitive

La cholangite biliaire primitive (anciennement connue sous le nom de cirrhose bilaire primitive) est une maladie auto-immune caractérisée par une destruction chronique et progressive des voies biliaires intrahépatiques, entraînant une cholestase chronique, une inflammation portale et une fibrose qui aboutissent finalement à une cirrhose et à une insuffisance hépatique (1).

• un auto-corps hautement spécifique - les auto-corps anti-mitochondriaux (AMA) observés chez 90-95% des patients est la marque sérologique caractéristique de la maladie.
• la maladie touche principalement les femmes, typiquement dans les cinquième et sixième décennies (1,3)
  • le rapport entre le nombre de femmes et d'hommes atteints peut atteindre 10:1 (1).

La maladie est peu fréquente, avec une prévalence comprise entre 19 et 402 cas par million.

• les taux d'incidence et de prévalence les plus élevés sont rapportés dans l'hémisphère nord (Royaume-Uni, Scandinavie, Canada et États-Unis), tandis que les taux les plus bas sont observés en Australie (4)
• on pense que la prévalence et l'incidence de la CBP augmentent en raison d'une reconnaissance plus facile de la maladie et de l'amélioration des stratégies de recherche de cas (1)
  • au Royaume-Uni, les taux d'incidence annuels sont passés de 5,8 à 20,5 cas par million d'habitants entre 1980 et 1999 parmi les résidents de Sheffield et à Newcastle-upon-Tyne de 11 à 32 cas par million d'habitants entre 1976 et 1994.
  • cette augmentation s'est accompagnée d'une prévalence atteignant plus de 200 cas par million d'habitants entre le milieu et la fin des années 1990 (1).
• le diagnostic doit être suspecté chez un patient - en particulier une femme - qui présente une fatigue, des démangeaisons, une jaunisse ou une gêne dans le quadrant supérieur droit (1).

Prise en charge (5) :

• jusqu'à récemment, le seul traitement efficace était l'acide ursodésoxycholique (UDCA)
  • Il faut cependant noter que jusqu'à 40 % des patients atteints de CBP ont une réponse inadéquate à l'UDCA et peuvent continuer à voir leur maladie progresser.
• plusieurs modèles ont été mis au point, notamment les scores UK-PBC et GLOBE, pour aider à identifier les patients susceptibles de bénéficier de traitements de deuxième intention, tels que l'agoniste du récepteur farnésoïde X (FXR), l'acide obéticholique (OCA).
  • l'ajout de l'OCA peut améliorer de manière significative la phosphatase alcaline sérique et la bilirubine totale, qui sont de puissants marqueurs de substitution des résultats cliniques de la CBP
• d'autres alternatives, y compris les agonistes du récepteur activé par les proliférateurs de peroxysomes (PPAR)-alpha, le fénofibrate et le bézafibrate, peuvent également améliorer la biochimie du foie chez les patients atteints de CBP dont la réponse à l'UDCA est inadéquate, mais des études supplémentaires sont nécessaires pour démontrer leur sécurité et leur efficacité à long terme.

Référence :

• (1) Selmi C et al. Cirrhose biliaire primitive. Lancet. 2011 May 7;377(9777):1600-9.
• (2) Lindor KD et al. Cirrhose biliaire primitive. Hepatology. 2009;50(1):291-308
• (3) Prescripteur 2003 ; 14(23):20-9.
• (4) Hohenester et al. Cirrhose biliaire primitive. Semin Immunopathol. 2009 ; 31(3) : 283-307
• (5) Bahar R et al. Update on New Drugs and Those in Development for the Treatment of Primary Biliary Cholangitis.Gastroenterol Hepatol (N Y). 2018 Mar ; 14(3) : 154-163.