En l'absence de traitement, la CBP est une maladie à progression lente, la majorité des patients progressant d'un stade histologique tous les deux ans et la survie médiane des patients symptomatiques et asymptomatiques étant respectivement de 7,5 et 16 ans
- la plupart des patients asymptomatiques développeront des symptômes au cours d'une période allant de 4,5 à 17,8 ans, et la survie des patients atteints de CBP sans symptômes est toujours inférieure à celle d'une population témoin similaire.
- outre le risque de cirrhose et ses complications inhérentes, environ 50 % des patients atteints de CBP présentent des symptômes de fatigue et de prurit.
- les patients atteints d'une cirrhose due à une CBP avancée sont sujets à toutes les complications habituelles de la cirrhose, y compris le développement d'un hépatome (carcinome hépatocellulaire), une péritonite bactérienne spontanée, une encéphalopathie hépatique, un syndrome hépatorénal et une hémorragie variqueuse œsophagienne.
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