Cholangite biliaire primitive

La cholangite biliaire primitive (anciennement appelée « cirrhose biliaire primitive ») est une maladie auto-immune caractérisée par une destruction chronique et progressive des voies biliaires intrahépatiques, entraînant une cholestase chronique, une inflammation de la veine porte et une fibrose qui conduisent à terme à une cirrhose et à une insuffisance hépatique.

• La présence d’un auto-anticorps hautement spécifique — les auto-anticorps anti-mitochondriaux (AMA), observés chez 90 à 95 % des patients — constitue le signe sérologique caractéristique de la maladie
• Elle touche principalement les femmes, généralement entre 50 et 60 ans.
  • le rapport femmes/hommes atteints peut atteindre 10 pour 1

Cette affection est rare, avec une prévalence rapportée comprise entre 19 et 402 cas par million

• Les taux d’incidence et de prévalence les plus élevés sont signalés dans l’hémisphère nord – au Royaume-Uni, en Scandinavie, au Canada et aux États-Unis –, tandis que les taux les plus faibles ont été observés en Australie
• On estime que la prévalence et l’incidence de la CBP sont en augmentation en raison d’un diagnostic plus facile de la maladie et de l’amélioration des stratégies de dépistage
  • Au Royaume-Uni, les taux d’incidence annuels sont passés de 5,8 à 20,5 cas par million d’habitants entre 1980 et 1999 chez les habitants de Sheffield, et de 11 à 32 cas par million d’habitants entre 1976 et 1994 à Newcastle-upon-Tyne
  • Cette augmentation s’est accompagnée d’une prévalence dépassant les 200 cas par million au milieu et à la fin des années 1990
• Il convient de suspecter ce diagnostic chez un patient – en particulier une femme – présentant de la fatigue, des démangeaisons, une jaunisse ou une gêne dans le quadrant supérieur droit

Prise en charge :

• jusqu’à récemment, le seul traitement efficace était l’acide ursodésoxycholique (UDCA)
  • Il convient toutefois de noter que jusqu’à 40 % des patients atteints de CBP ne répondent pas de manière satisfaisante à l’UDCA et peuvent continuer à présenter une progression de la maladie
• Plusieurs modèles ont été développés, notamment les scores UK-PBC et GLOBE, afin d’aider à identifier les patients susceptibles de bénéficier de traitements de deuxième intention, tels que l’acide obéticholique (OCA), un agoniste du récepteur farnesoïde X (FXR)
  • L’ajout de l’OCA peut améliorer de manière significative les taux sériques de phosphatase alcaline et de bilirubine totale, qui constituent de solides marqueurs de substitution des résultats cliniques dans la CBP
• D’autres alternatives, notamment les agonistes du récepteur activé par les proliférateurs de peroxysomes (PPAR)-alpha que sont le fénofibrate et le bézafibrate, pourraient également améliorer les paramètres biochimiques hépatiques chez les patients atteints de CBP ne répondant pas de manière adéquate à l’UDCA, mais des études supplémentaires sont nécessaires pour démontrer leur innocuité et leur efficacité à long terme

Référence

1. Trivella J et al. Cholangite biliaire primitive : épidémiologie, pronostic et traitement. Hepatol Commun. 2 juin 2023 ; 7(6) : e0179.