La cholangite biliaire primitive (anciennement appelée cirrhose biliaire primitive) est une maladie auto-immune caractérisée par une destruction chronique et progressive des voies biliaires intrahépatiques, entraînant une cholestase chronique, une inflammation portale et une fibrose qui aboutissent finalement à une cirrhose et à une insuffisance hépatique.
- un auto-corps hautement spécifique - les auto-corps anti-mitochondriaux (AMA) observés chez 90-95% des patients est la marque sérologique caractéristique de la maladie.
- la maladie touche principalement les femmes, typiquement dans leurs cinquième et sixième décennies
- le rapport entre le nombre de femmes et le nombre d'hommes atteints peut atteindre 10:1.
L'affection est peu fréquente, avec une prévalence rapportée comprise entre 19 et 402 cas par million.
- les taux d'incidence et de prévalence les plus élevés sont observés dans l'hémisphère nord (Royaume-Uni, Scandinavie, Canada et États-Unis), tandis que les taux les plus bas sont observés en Australie.
- on pense que la prévalence et l'incidence de la CBP augmentent en raison d'une reconnaissance plus facile de la maladie et de l'amélioration des stratégies de recherche de cas
- au Royaume-Uni, les taux d'incidence annuels sont passés de 5,8 à 20,5 cas par million d'habitants entre 1980 et 1999 parmi les résidents de Sheffield et à Newcastle-upon-Tyne de 11 à 32 cas par million d'habitants entre 1976 et 1994.
- Cette augmentation s'est accompagnée d'une prévalence atteignant plus de 200 cas par million d'habitants entre le milieu et la fin des années 1990.
- le diagnostic doit être suspecté chez un patient - en particulier une femme - qui présente une fatigue, des démangeaisons, une jaunisse ou une gêne dans le quadrant supérieur droit.
Prise en charge :
- jusqu'à récemment, le seul traitement efficace était l'acide ursodésoxycholique (UDCA)
- Il convient toutefois de noter que jusqu'à 40 % des patients atteints de CBP ne répondent pas de manière satisfaisante à l'UDCA et que la maladie peut continuer à progresser.
- plusieurs modèles ont été mis au point, notamment les scores UK-PBC et GLOBE, pour aider à identifier les patients susceptibles de bénéficier de thérapies de deuxième intention, telles que l'agoniste du récepteur farnésoïde X (FXR), l'acide obéticholique (OCA).
- l'ajout de l'OCA peut améliorer de manière significative la phosphatase alcaline sérique et la bilirubine totale, qui sont des marqueurs de substitution importants des résultats cliniques de la CBP
- d'autres alternatives, y compris les agonistes du récepteur activé par les proliférateurs de peroxysomes (PPAR)-alpha, le fénofibrate et le bézafibrate, peuvent également améliorer la biochimie hépatique chez les patients atteints de CBP dont la réponse à l'UDCA est insuffisante, mais des études supplémentaires sont nécessaires pour démontrer leur sécurité et leur efficacité à long terme.
Référence
- Trivella J et al. Cholangite biliaire primitive : Epidemiology, prognosis, and treatment. Hepatol Commun. 2023 Jun 2;7(6):e0179.