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Équipe de rédaction

La CBP est considérée comme le modèle de la maladie auto-immune où une variété de toxines environnementales ou d'agents infectieux peuvent déclencher une réponse immunitaire chez un individu génétiquement sensible (1).

Une combinaison de multiples facteurs génétiques et environnementaux affecte le système immunitaire et le foie.

  • facteurs génétiques/susceptibilité
    • l'impact des facteurs génétiques sur la pathogenèse de la CBP est plus fort que dans presque toutes les autres maladies auto-immunes
    • 1 à 6 % des personnes atteintes de CBP ont au moins un membre de leur famille atteint de la maladie.
    • un taux de concordance de 63 % chez les vrais jumeaux est l'un des plus élevés de toutes les maladies auto-immunes
    • le rôle des gènes de susceptibilité dans la CBP n'a pas encore été identifié.

  • Facteurs environnementaux
    • On pense que les facteurs infectieux et chimiques déclenchent la CBP en grande partie par mimétisme moléculaire ou modification des auto-antigènes.
    • exemples d'infections
      • Novosphingobium aromaticivorans
      • Escherichia coli
      • Helicobacter spp.
    • exemples de produits chimiques
      • produits chimiques étrangers comme les xénobiotiques (1)

Référence :


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