Enquêtes

• les tests de la fonction hépatique :
  • la phosphatase alcaline sérique est nettement augmentée dans plus de 95 % des cas, et généralement à un stade précoce
    • En général, la phosphatase alcaline sérique est jusqu'à trois ou quatre fois supérieure à la normale (1).
  • légère élévation des aminotransférases - alanine aminotransférase [ALT] ou aspartate aminotransférase [AST] - plus tardive que précoce
  • augmentation des taux d'immunoglobulines - principalement IgM
  • caractéristiques tardives
    • augmentation de la bilirubine sérique dans la plupart des cas
    • altérations de la prothrombine et de l'albumine sérique
• immunologie :
  • des anticorps antimitochondriaux (spécifiquement dirigés contre l'antigène M2) sont présents dans 95 % des cas - ils peuvent rarement être observés chez une petite proportion de patients atteints d'hépatite chronique active ou de cirrhose cryptogénique
  • des anticorps anti-muscle lisse dans 50 % des cas
  • facteur antinucléaire dans 20 % des cas
  • le taux d'IgM est élevé dans plus de 80 % des cas
  • ANCA négatifs
• augmentation du taux de cholestérol
• biopsie du foie
  • confirme le diagnostic mais n'est pas obligatoire pour l'établir
  • utile pour évaluer l'activité et le stade de la maladie
  • les taux de cuivre colorables peuvent approcher ceux observés dans la maladie de Wilson en raison de la cholestase.
• imagerie
  • IRM ou cholangiographie rétrograde endoscopique - pour exclure une cholangite sclérosante primaire ou d'autres troubles susceptibles d'entraîner une cholestase chronique.
  • élastographie transitoire - pour évaluer le degré de fibrose hépatique,
• les tests de la fonction thyroïdienne révèlent souvent une baisse de la T4.

Référence :

• (1) Selmi C et al. Cirrhose biliaire primitive. Lancet. 2011 May 7;377(9777):1600-9.
• (2) Lindor KD et al. Cirrhose biliaire primitive. Hepatology. 2009;50(1):291-308