Les acides gras sont oxydés dans les mitochondries par la plupart des cellules du corps, à l'exception de celles du cerveau et de l'intestin, pour produire de l'énergie. La source habituelle du substrat est la libération des adipocytes. Cela peut se produire en cas de famine ou d'exercice physique. La vitesse d'oxydation est déterminée par la vitesse de dégradation des triglycérides dans les adipocytes, car la plupart des enzymes de la voie ne sont pas physiologiquement saturées.
L'acide gras passe dans le cytoplasme de la cellule où il forme un dérivé thioester en combinaison avec le coenzyme A. La chaîne d'acide gras est ensuite transportée dans les mitochondries après avoir été transférée à une molécule de carnitine. Le composé de carnitine est acheminé vers l'intérieur par un transporteur membranaire spécifique. De l'autre côté de la membrane, la coenzyme A est échangée contre de la carnitine. L'enzyme qui catalyse cette réaction est la carnitine palmitoyltransferse.
Ensuite, les acides gras saturés sont oxydés sous l'action de 4 enzymes. L'oxydation précède le clivage de 2 atomes de carbone dans chaque cycle. Les enzymes sont, dans l'ordre, les suivantes :
- acyl-CoA déshydrogénase : réduit le FAD
- enoyl-CoA hydratase
- 3-hydroxyacyl-CoA déshydrogénase : réduit le NAD
- acétyl-CoA acétyl transférase
L'énergie est libérée de trois façons :
- FADH2 qui passe dans la chaîne de transport d'électrons
- NADH par la même voie
- l'acétyl-CoA, l'un des produits finaux, passe dans le cycle de l'acide tricarboxylique.
Les exceptions à cette séquence sont les suivantes
- les acides gras insaturés : convertis par 2 enzymes en formes saturées avant l'oxydation
- chaînes d'acides gras avec un nombre impair d'atomes de carbone : oxydées selon le schéma normal jusqu'à ce qu'elles atteignent un résidu à 3 atomes de carbone, puis converties en molécules à 4 atomes de carbone
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