Thrombocythémie essentielle pendant la grossesse

• La thrombocythémie essentielle (TE) est classée parmi les troubles myéloprolifératifs chroniques (avec la polyglobulie (PV) et la myélofibrose avec métaplasie myéloïde (MMM)).
  • L'ET se caractérise par des symptômes microvasculaires (céphalées, étourdissements, paresthésies, érythromélalagie).
  • les patients présentent une prédisposition paradoxale aux complications hémorragiques et thrombotiques, ainsi qu'un potentiel de transformation en leucémie myéloïde aiguë (LMA) ou en MMM
  • dans la première décennie de la maladie
    • la survie médiane est proche de celle d'une population normale ajustée à l'âge et la morbidité et la mortalité les plus importantes sont dues aux complications thrombohémorragiques.
  • L'ET pendant la grossesse :
    • le traitement des femmes atteintes de TE pendant la grossesse est difficile en raison du risque accru d'avortement spontané au cours du premier trimestre et de complications thrombotiques et obstétricales (2)
    • le traitement est similaire à celui des patientes non enceintes. L'aspirine peut être efficace pour réduire les complications de la grossesse, en particulier chez les patientes atteintes d'une forme d'ET mutée JAK2 (3).
    • une thérapie cytoréductive avec peginterféron alfa-2a peut être envisagée pour les patientes enceintes à haut risque (2).

Référence :

1. Tefferi A, Vannucchi AM, Barbui T. Essential thrombocythemia : 2024 update on diagnosis, risk stratification, and management. Am J Hematol. 2024 Apr;99(4):697-718.
2. Gangat N, Tefferi A. Myeloproliferative neoplasms and pregnancy : overview and practice recommendations. Am J Hematol. 2021 Mar 1;96(3):354-66.
3. Passamonti F, Rumi E, Randi ML, et al. Aspirin in pregnant patients with essential thrombocythemia : a retrospective analysis of 129 pregnancies. J Thromb Haemost. 2010 Feb;8(2):411-3.