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La thrombocytose essentielle est avant tout un diagnostic d'exclusion. Les autres causes à exclure sont une thrombocytose réactive et une thrombocytose observée dans d'autres maladies myéloprolifératives (1).
Le patient se présente généralement avec des ecchymoses, des saignements et des symptômes cérébrovasculaires. La rate peut être hypertrophiée au début de la maladie, mais elle diminue ensuite, voire s'atrophie, en raison de thromboses récurrentes.
Des plaquettes très petites ou géantes sont souvent présentes. La moelle osseuse est hypercellulaire avec un nombre accru de mégacaryocytes, dont beaucoup ont une forme anormale et sont regroupés. La numération des globules blancs peut être normale ou élevée.
Pronostic (2) :
L'espérance de vie des patients atteints de thrombocythémie essentielle (TE) serait légèrement réduite par rapport à celle de la population générale. La survie globale médiane (stratifiée par âge) a été estimée à :
L'apparition d'une LAM ou d'une myélofibrose est rare (3).
Références :
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