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Les patients asymptomatiques ne nécessitent généralement pas de traitement. Il n'y a pas de preuves en faveur de la réduction du nombre de plaquettes, sauf en cas de phénomènes vaso-occlusifs - par exemple, douleur digitale, accidents ischémiques transitoires. L'aspirine associée à un agent cytoréducteur, tel que l'hydroxyurée, est alors administrée.
Les patients qui souhaitent une réduction urgente du nombre de plaquettes peuvent être traités par plasmaphérèse. Cependant, une thrombocytose de rebond peut survenir une fois le traitement terminé.
L'anagrélide réduit la numération plaquettaire sans augmenter le risque de saignement et est actuellement à l'étude.
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