Les patients asymptomatiques ne nécessitent généralement pas de traitement. Il n'y a pas de preuves en faveur de la réduction du nombre de plaquettes, sauf en cas de phénomènes vaso-occlusifs - par exemple, douleur digitale, accidents ischémiques transitoires. L'aspirine associée à un agent cytoréducteur, tel que l'hydroxyurée, est alors administrée (1).
Les patients qui souhaitent une réduction urgente du nombre de plaquettes peuvent être traités par plasmaphérèse. Cependant, une thrombocytose de rebond peut survenir une fois le traitement terminé.
Les patients qui sont asymptomatiques et qui n'ont pas d'indications pour un traitement cytoréducteur doivent continuer à observer ou à recevoir un traitement antiplaquettaire (par exemple, de l'aspirine), selon les indications cliniques.
Les patients symptomatiques pour lesquels une thérapie cytoréductive est indiquée doivent être traités avec un agent cytoréducteur (en plus de la thérapie antiplaquettaire).
Une aspiration et une biopsie de la moelle osseuse doivent être effectuées pour exclure une progression de la maladie vers une myélofibrose avant l'instauration d'un traitement cytoréducteur.
L'hydroxycarbamide est l'agent cytoréducteur préféré chez la plupart des patients.
L'anagrélide réduit la numération plaquettaire sans augmenter le risque de saignement et est actuellement à l'étude.
Référence :
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