Les acides gras sont oxydés dans les mitochondries par la plupart des cellules du corps, à l'exception de celles du cerveau et de l'intestin, pour produire de l'énergie. La source habituelle du substrat est la libération des adipocytes. Cela peut se produire en cas de famine ou d'exercice physique. La vitesse d'oxydation est déterminée par la vitesse de dégradation des triglycérides dans les adipocytes, car la plupart des enzymes de la voie ne sont pas physiologiquement saturées.
L'acide gras passe dans le cytoplasme de la cellule où il forme un dérivé thioester en combinaison avec le coenzyme A. La chaîne d'acide gras est ensuite transportée dans les mitochondries après avoir été transférée à une molécule de carnitine. Le composé de carnitine est acheminé vers l'intérieur par un transporteur membranaire spécifique. De l'autre côté de la membrane, la coenzyme A est échangée contre de la carnitine. L'enzyme qui catalyse cette réaction est la carnitine palmitoyltransferse.
Ensuite, les acides gras saturés sont oxydés sous l'action de 4 enzymes. L'oxydation précède le clivage de 2 atomes de carbone dans chaque cycle. Les enzymes sont, dans l'ordre, les suivantes :
L'énergie est libérée de trois façons :
Les exceptions à cette séquence sont les suivantes
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