Si la tumeur est localisée et bien différenciée, c'est-à-dire si elle produit des perles de kératine, le taux de guérison par chirurgie d'exérèse est d'environ 90 %. Le traitement de ces lésions par radiothérapie est également d'excellent pronostic.
Les lésions de grande taille et peu différenciées ont une plus grande tendance à s'infiltrer largement et à provoquer une invasion vasculaire. Le traitement de ces lésions peut consister en l'ablation chirurgicale de la lésion primaire, ou en une chirurgie associée à une radiothérapie, ou encore en une radiothérapie comme seule méthode de traitement.
Une chimiothérapie cytotoxique peut être utilisée en cas de maladie disséminée.
Ces patients sont généralement revus chaque année pendant environ 5 ans après une prise en charge réussie.
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