Les hémangiomes caverneux ne sont généralement pas présents à la naissance mais apparaissent dans les deux premières semaines de vie. Les lésions se situent généralement sur le visage, le cou ou le tronc et sont bien circonscrites et lobulées.
Le naevus continue souvent de croître au cours de la première année de vie, mais après cette période de croissance initiale, une lente involution se produit. Dans la majorité des cas, la lésion régresse complètement vers l'âge de 4 ou 5 ans.
Un traitement peut toutefois être indiqué en cas d'inhibition du développement normal, par exemple en cas d'obstruction du développement visuel binoculaire normal par l'obstruction de la vision d'un œil. Il peut s'agir de stéroïdes systémiques ou locaux, de sclérosants, d'interféron ou d'un traitement au laser.
Un naevus présente parfois les caractéristiques d'un hémangiome capillaire ou caverneux.
Certains hémangiomes caverneux sont associés à une thrombocytopénie, dans le cadre du syndrome de Kasabach-Merritt.
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