Last reviewed dd mmm yyyy. Last edited dd mmm yyyy
Il s'agit d'un trouble de la Ca2+ ATPase à transmission autosomique dominante. Une mutation de l'ATP2C1, qui code pour l'ATPase Ca2+/Mn2+ de la voie sécrétoire humaine (hSPCA1), a été identifiée comme en étant la cause (1).
La présentation typique est celle de lésions similaires à l'intertrigo qui sont réfractaires au traitement conventionnel.
Il existe souvent des antécédents familiaux de lésions similaires.
Le cou, l'aine, les aisselles et le dos sont généralement touchés. Il peut y avoir des démangeaisons intenses ou une sensation de brûlure qui peut être aggravée par la friction, la chaleur ou la transpiration.
Des infections bactériennes, fongiques et virales secondaires peuvent être observées fréquemment (2).
Les lésions n'apparaissent généralement pas avant l'âge adulte (dans la trentaine ou la quarantaine).
Les signes et les symptômes sont généralement plus marqués en été qu'en hiver (2).
Une biopsie de la peau confirme le diagnostic (2).
Bien qu'il n'existe pas de traitement efficace, des corticostéroïdes topiques et des compresses apaisantes peuvent être utilisés pour soulager les symptômes. Les antibiotiques et les antifongiques peuvent être utilisés pour le traitement des infections secondaires (2).
Référence :
Ajoutez à cette page des informations qu'il serait utile d'avoir à portée de main lors d'une consultation, telles qu'une adresse web ou un numéro de téléphone. Ces informations seront toujours affichées lorsque vous visiterez cette page.