L'épidermolyse bulleuse dystrophique
L'épidermolyse bulleuse dystrophique se caractérise par des cloques sous-épidermiques sous la jonction dermo-épidermique.
Des mutations dans le gène du collagène de type VII, qui entraînent des fibrilles d'ancrage désordonnées à la jonction dermo-épidermique, ont été reconnues comme étant la cause de cette maladie.
La maladie peut être
Les cicatrices sont fréquentes ; la perte permanente des ongles est fréquente. Des manifestations extracutanées peuvent également être observées dans l'épidermolyse bulleuse dystrophique, mais elles sont plus fréquentes chez les patients atteints de la forme récessive de la maladie.
Les sites d'atteinte les plus fréquents sont les suivants
Référence :
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