Il s'agit d'une tumeur vasculaire rare, localement agressive, souvent associée au syndrome de Kasabach-Merritt.
Les enfants et les nouveau-nés sont les plus touchés par cette affection (1).
La tumeur est généralement solitaire et se manifeste au niveau des bras et des jambes proximales et du tronc (y compris le rétropéritoine). Les lésions craniofaciales sont rares. L'invasion des organes voisins est possible (1).
La lésion se caractérise par une croissance rapide et un rétrécissement variable.
Elle ne régresse pas spontanément.
Elle se manifeste par une masse sous-cutanée légèrement surélevée et peut apparaître pourpre et brillante avec une marge ecchymotique avancée. Les lésions sont de grande taille (> 5 cm de diamètre). Les tumeurs de plus de 10 cm de diamètre peuvent être associées à une thrombocytopénie (1).
Les hémangioendothéliomes kaposiformes peuvent être associés à des anomalies lymphatiques (2).
L'hémangioendothéliome kaposiforme doit être différencié de l'hémangiome infantile. Le diagnostic est facilité par l'IRM (1).
L'hémangioendothéliome kaposiforme avec phénomène de Kasabach-Merritt est associé à une mortalité élevée. Le décès peut être causé par une hémorragie, une septicémie ou une invasion des structures vitales (1).
Les options thérapeutiques comprennent les corticostéroïdes, l'interféron alfa-2a, la vincristine et le cyclophosphamide. L'excision, l'embolisation artérielle et la radiothérapie ont également été utilisées pour traiter la maladie. L'héparine est contre-indiquée (1).
Référence :
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