L'angiome en touffe (AT) est une tumeur vasculaire bénigne peu fréquente qui apparaît généralement chez le nourrisson ou dans la petite enfance.
Il n'y a pas de préférence sexuelle.
Le syndrome de Kasabach-Merritt peut être associé à l'AT (1).
Les lésions se présentent généralement sous la forme de tumeurs solitaires ou de grandes plaques infiltrées de couleur rouge sombre ou violacée.
- L'aspect clinique est variable
- Il peut s'agir d'une nodularité ou d'un pavage.
- une augmentation des poils de lanugo et une malformation capillaire sus-jacente (coloration au vin de Porto) peuvent être présentes.
- les patients peuvent se plaindre de douleurs et de sensibilité (1)
- une hyperhidrose localisée est fréquemment observée.
- les tumeurs peuvent apparaître n'importe où, mais on les observe surtout au niveau du cou, du tronc et parfois des extrémités (2).
L'AT est persistante et s'étend souvent lentement au fil des ans. La régression spontanée est rare (1).
Une biopsie peut être nécessaire pour le diagnostic. Le cas échéant, le traitement consiste en une excision chirurgicale.
Lorsque la chirurgie n'est pas possible, ou dans les cas associés au syndrome de Kasabach-Merritt, un traitement pharmacologique est utilisé (1).
Référence :
- 1. Browning J et al. Congenital, self-regressing tufted angioma. Arch Dermatol. 2006;142(6):749-51
- 2. Al-Za'abi AM, et al. Eruptive tufted angiomas in a patient with Crohn's disease. J Clin Pathol. 2005;58(2):214-6
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