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Il s'agit d'une forme de vascularite "primaire" associée à une hypocomplémentémie.
Il existe un lien étroit entre l'HUVS et le LED. Si la vascularite urticarienne survient dans le cadre d'un LED, on observe un schéma similaire d'anomalies des composants du complément, c'est-à-dire un taux très faible de C1q, un faible taux de C4 et de C2, ainsi que des taux normaux ou légèrement réduits de C3.
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