La phémphigoïde est une maladie vésiculeuse non cicatrisante.
Elle se présente sous la forme de grandes vésicules tendues et prurigineuses sur une base normale ou érythémateuse (1). Elles apparaissent généralement sur la partie supérieure des bras et des cuisses et peuvent s'étendre au tronc. Les lésions peuvent avoir un diamètre de 2 à 5 cm. Elles ont une paroi épaisse et peuvent durer plusieurs jours. Au départ, le liquide qui les constitue est clair, mais il devient rapidement trouble ou hémorragique. Les vésicules peuvent se rompre à cause de l'excoriation, mais contrairement au pemphigus, elles guérissent rapidement. Une atteinte des muqueuses peut être observée chez environ 50 % des patients. Les lésions buccales, qui touchent environ un tiers des patients, se situent principalement sur la muqueuse palatine (1), mais constituent rarement la caractéristique principale de la maladie.
Le diagnostic des premiers stades peut être difficile car les vésicules sont souvent précédées d'un prurit généralisé, d'une urticaire et d'un érythème (1).
La pemphigoïde circulante est une variante qui ne touche que les muqueuses et qui guérit avec des cicatrices. Les vésicules sont fréquentes sur les yeux, où elles peuvent entraîner la cécité.
Références :
- 1. Association britannique des dermatologues 2002. Lignes directrices pour la prise en charge de la pemphigoïde bulleuse.
- 2. Beissert S et al. A Comparison of Oral Methylprednisolone Plus Azathioprine or Mycophenolate Mofetil for the Treatment of Bullous Pemphigoid. Arch Dermatol. 2007 ; 143(12):1536-1542
- 3. Langan S.M. et al. Bullous pemphigoid and pemphigus vulgaris-incidence and mortality in the UK : population based cohort study. BMJ 2008 ; 337:a180
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