Cette maladie vésiculeuse auto-immune acquise se caractérise par de grandes vésicules sous-épidermiques tendues sur une base érythémateuse.
Des auto-anticorps (principalement IgG) ciblant les composants de la membrane basale peuvent être détectés (1).
Il s'agit généralement d'une maladie des personnes âgées (2), qui se manifeste rarement avant l'âge de 50 ans. Au Royaume-Uni, elle est plus fréquente que le pemphigus, avec une incidence annuelle de 1 pour 10000.
Les hommes et les femmes sont également touchés (1). La pemphigoïde peut être associée à des tumeurs malignes, bien que cela soit contesté dans des études récentes (1).
Il s'agit de la maladie auto-immune bulleuse sous-épidermique la plus fréquente (2). Le taux de mortalité associé à cette maladie est élevé (3).
La pemphigoïde peut être associée à des tumeurs malignes, bien que cela ait été contesté dans des études récentes.
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Pemphigoïde bulleuse associée aux médicaments (4) :
- Les médicaments associés au développement de la pemphigoïde bulleuse comprennent :
- les antibiotiques
- les bêta-bloquants
- les anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS)
- diurétiques
- anti-facteur de nécrose tumorale (TNF)-alpha
- inhibiteurs de la dipeptidyl peptidase 4 (DPP-4i)
- inhibiteurs de points de contrôle immunitaire ciblant le récepteur 1 de la mort cellulaire programmée (PD-1) et son ligand (PD-L1).
Des stéroïdes topiques très puissants et des stéroïdes systémiques constituent le pilier actuel du traitement (5).
Référence :
- 1. Association britannique des dermatologues 2002. Lignes directrices pour la prise en charge de la pemphigoïde bulleuse.
- 2. Beissert S et al. A Comparison of Oral Methylprednisolone Plus Azathioprine or Mycophenolate Mofetil for the Treatment of Bullous Pemphigoid. Arch Dermatol. 2007 ; 143(12):1536-1542
- 3. Langan S.M. et al. Bullous pemphigoid and pemphigus vulgaris-incidence and mortality in the UK : population based cohort study. BMJ 2008 ; 337:a180
- 4.Moro F, Fania L, Sinagra JLM, Salemme A, Di Zenzo G. Pemphigoïde bulleuse : Trigger and Predisposing Factors. Biomolecules. 2020 Oct 10;10(10):1432. doi : 10.3390/biom10101432
- 5. Miyamoto D, Santi CG, Aoki V, Maruta CW. Bullous pemphigoid. An Bras Dermatol. 2019 Mar-Apr;94(2):133-146. doi : 10.1590/abd1806-4841.20199007
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