Pemphigoïde gestationnelle

La pemphigoïde gestationnelle est une éruption bulleuse sévère qui survient dans 1 cas sur 60 000 grossesses.

Il est rare qu'une femme primigeste soit touchée. Chez les femmes atteintes, les lésions cutanées s'aggravent progressivement au cours des grossesses successives.

• Il s'agit d'une maladie bulleuse auto-immune autolimitée qui se manifeste principalement en fin de grossesse ou dans le post-partum immédiat, mais qui peut apparaître à n'importe lequel des trois trimestres de la grossesse.
• au-delà de la grossesse, elle peut aussi très rarement se manifester en association avec des tumeurs trophoblastiques (choriocarcinome, môle hydatiforme)
• risque accru de développer d'autres maladies auto-immunes, en particulier la maladie de Grave
• la pemphigoïde gestationnelle a tendance à réapparaître au cours des grossesses suivantes, avec une apparition généralement plus précoce et une sévérité croissante. Dans de très rares cas (5 %), une grossesse peut être interrompue.

La pemphigoïde gestationis se manifeste par un prurit intense qui peut parfois précéder la manifestation de lésions cutanées.

• initialement, des papules et des plaques érythémateuses et urticariennes se développent typiquement sur l'abdomen
  • à ce stade dit pré-bulleux, la différenciation entre la pemphigoïde gestationis et l'éruption polymorphe de la grossesse est pratiquement impossible, tant sur le plan clinique qu'histopathologique
• survient au cours des deuxième et troisième trimestres de la grossesse
  • les lésions initiales se situent dans la zone périombilicale, autour de la bouche, sur la paume des mains et sur la plante des pieds
  • plus tard, les lésions peuvent s'étendre
  • après environ 4 semaines, des lésions bulleuses apparaissent les lésions bulleuses disparaissent environ 4 semaines après l'accouchement.

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Risque pour le fœtus ;

• augmentation de la prématurité et des bébés de petite taille
• le pemphigus néonatal est une complication rare de la grossesse chez les patients atteints de pemphigus.

Traitement

• demander l'avis d'un expert
• dépend du stade et de la gravité de la maladie et vise à contrôler le prurit et à prévenir la formation de cloques
  • dans les cas de pemphigoïde pré-vésiculeuse légère, des corticostéroïdes topiques associés ou non à des antihistaminiques oraux peuvent suffire
  • dans tous les autres cas, des corticostéroïdes systémiques sont nécessaires
  • les cas graves peuvent bénéficier d'une immunophérèse
  • après l'accouchement, si nécessaire, d'autres traitements immunosuppresseurs peuvent être utilisés.

Référence :

1. Himeles JR, Pomeranz MK. Reconnaître, diagnostiquer et gérer les dermatoses de la grossesse. Obstet Gynecol. 2022 Oct 01;140(4):679-695.