Pemphigus

Il s'agit d'un ensemble d'affections caractérisées par la formation de cloques au sein de l'épiderme, tant au niveau de la peau que des muqueuses. Les données actuelles suggèrent une origine auto-immune (1). Les cloques se forment lorsque des auto-anticorps ciblent les antigènes de surface cellulaire (desmogléine 3 et 1) présents sur les kératinocytes, ce qui entraîne une perte des propriétés d'adhésion intercellulaire et la séparation des cellules les unes des autres (2).

L'incidence annuelle mondiale est comprise entre 0,1 et 0,5 pour 100 000 habitants. Elle est légèrement plus élevée chez les femmes, ainsi que chez les Asiatiques et les Juifs. Le pic d'apparition se situe entre 60 et 70 ans.

Le diagnostic de la maladie repose sur les manifestations cliniques : cloques flasques et érosions au niveau de la peau et de la muqueuse buccale

• de l’histologie : acantholyse épidermique
• des anomalies immunologiques : anticorps dirigés contre les antigènes de surface des kératinocytes (3)

En comparaison, le pemphigoïde bulleux se caractérise par la formation de cloques au niveau de la membrane basale et non au sein de l’épiderme.

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Principes de prise en charge :

• une revue suggère les glucocorticoïdes systémiques comme traitement de première intention pour toutes les formes de pemphigus vulvaire (PV), avec ou sans traitements adjuvants (4) :
  • pour le pemphigus vulvaire (PV) léger, les stéroïdes topiques, les stéroïdes systémiques, la dapsone et le rituximab constituent des traitements de première intention possibles
• Dans une analyse secondaire de l’essai Ritux 3, le traitement de première intention des patients atteints de pemphigus par le protocole Ritux 3 (rituximab) a été associé à une rémission complète soutenue à long terme sans corticothérapie, et sans perfusion d’entretien supplémentaire de rituximab (5)

Références :

1. Langan S.M. et al. Pemphigoïde bulleuse et pemphigus vulgaire – incidence et mortalité au Royaume-Uni : étude de cohorte basée sur la population. BMJ 2008 ; 337 : a180.
2. Stanley J.R., Amagai M. Pemphigus, impétigo bulleux et syndrome de la peau brûlée à staphylocoques. NEJM 2006 ; 355 : 1800-1810.
3. Bystryn J, Rudolph J.L. Le pemphigus. The Lancet 2005 ; 336(9479) : 61-73.
4. Malik AM, Tupchong S, Huang S, Are A, Hsu S, Motaparthi K. Une revue actualisée des maladies du pemphigus. Medicina (Kaunas). 9 octobre 2021 ; 57(10) : 1080.
5. Tedbirt B, Maho-Vaillant M, Houivet E, et al. Rémission durable sans corticostéroïdes chez les patients atteints de pemphigus ayant reçu du rituximab en traitement de première intention : suivi de l'essai Ritux 3. JAMA Dermatol. Publié en ligne le 24 janvier 2024. doi:10.1001/jamadermatol.2023.5679.