Le phémphigus est presque toujours mortel en l'absence de traitement (1).
La base du traitement consiste à supprimer le système immunitaire afin d'atténuer la réponse auto-immune (2).
Les stéroïdes systémiques constituent le traitement habituel. La dose exacte dépend de la taille du patient et de la gravité de la maladie ; une dose courante peut être de 60 à 100 mg de prednisolone par jour. La dose doit être réduite dès que la maladie est contrôlée, par exemple de 20 à 30 mg par semaine. Il peut être conseillé d'alterner les jours de traitement afin de minimiser les effets secondaires. Des immunosuppresseurs épargnant les stéroïdes (par exemple le cyclophosphamide ou l'azathioprine, la plasmaphorèse) sont souvent inclus. Des stéroïdes topiques puissants, comme le propionate de clobétasol, peuvent suffire dans les cas légers (3).
Le traitement topique est symptomatique afin de prévenir les infections secondaires et de protéger la peau à vif (3).
Une étude a montré que le rituximab était supérieur au mycophénolate mofétil pour produire une rémission complète soutenue à 52 semaines chez les patients atteints de pemphigus vulgaire (4).
La mortalité est élevée - 15-25% - et peut être due aux effets secondaires du traitement, par exemple l'ostéoporose, l'immunosuppression.
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