Le pemphigus se caractérise par une séparation intra-épidermique des kératinocytes formant une scission entre les parties supérieure et inférieure de l'épiderme, et par une acantholyse - séparation de kératinocytes individuels qui flottent librement dans la vésicule.
La séparation des kératinocytes se produit lorsque des auto-anticorps dirigés contre les desmogléines (une protéine qui module l'adhésion au sein des desmosomes) se lient à la surface des kératinocytes et provoquent la perte des propriétés d'adhésion cellulaire (1).
Des auto-anticorps, généralement de type IgG, peuvent être trouvés entre les cellules de l'épiderme et dans le sérum du patient. Les titres sont en corrélation avec l'activité de la maladie (1).
Dans le cas du pemphigus vulgaire, la base de la vésicule est formée par les cellules basales de l'épiderme (1). D'autres variétés présentent des vésicules plus superficielles, la scission ne se produisant parfois pas avant la couche cornée (par exemple, dans le pemphigus foliacé) (1).
Dans le cas du pemphigus végétal, il peut y avoir un grand nombre d'éosinophiles autour de la base de la vésicule.
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