Des ulcères buccaux et génitaux douloureux se développent précocement et peuvent être suivis par l'apparition de vésicules cutanées fragiles. Les lésions démangent rarement mais sont rapidement dénudées par la friction ou la pression, laissant une surface à vif. Les lésions buccales sont souvent persistantes et peuvent entraîner des difficultés à s'alimenter. Le signe de Nikolsky est positif.
Les infections secondaires et les perturbations de l'équilibre hydro-électrolytique sont fréquentes chez les patients non traités et étaient en grande partie responsables de la mortalité élevée associée à la maladie avant l'introduction de la corticothérapie.
Des ulcères buccaux et génitaux douloureux se développent précocement et peuvent être suivis par l'apparition de vésicules cutanées fragiles. Les lésions commencent généralement au niveau des muqueuses et s'étendent à la peau après plusieurs semaines ou mois (1). Les lésions démangent rarement mais sont rapidement dénudées par la friction ou la pression, laissant une surface à vif. En raison de la minceur du toit qui recouvre la vésicule, les érosions sont plus nombreuses que les vésicules intactes. Ces érosions peuvent mettre un certain temps à guérir (des semaines ou des mois) (2).
Les lésions buccales sont souvent persistantes et peuvent entraîner des difficultés à s'alimenter.
Le signe de Nikolsky est positif (lorsqu'une pression latérale est exercée sur la peau avec le pouce, l'épiderme semble glisser sur le derme sous-jacent). (1).
Les infections secondaires et les perturbations de l'équilibre hydro-électrolytique sont fréquentes chez les patients non traités et sont en grande partie responsables de la mortalité élevée associée à la maladie avant l'introduction de la corticothérapie.
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