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- Le but du traitement est de supprimer les signes cliniques de la pemphigoïde bulleuse (PB) suffisamment pour rendre la maladie tolérable pour chaque patient (réduction de la formation de vésicules, des lésions urticariennes et du prurit).
- la maladie est spontanément résolutive et disparaît généralement en 5 ans
- Les traitements disponibles agissent selon différents mécanismes
- les traitements visant à supprimer le processus inflammatoire, par exemple les corticostéroïdes, les antibiotiques (par exemple les tétracyclines, les sulfones) et d'autres médicaments anti-inflammatoires
- d'autres traitements immunosuppresseurs visent à supprimer la production d'anticorps pathogènes, par exemple les corticostéroïdes à forte dose (par exemple prednisolone 30-60 mg par jour), l'azathioprine, le méthotrexate, le cyclophosphamide et la ciclosporine
- la plasmaphérèse élimine les anticorps pathogènes et les médiateurs inflammatoires
- les traitements immuno-modulateurs comprennent les immunoglobulines intraveineuses
- il existe deux approches pour le contrôle initial de la maladie, et il n'y a actuellement pas suffisamment de preuves pour rejeter l'une ou l'autre de ces approches
- certains cliniciens sont favorables à l'utilisation de doses minimales de traitement systémique pour contrôler la maladie, en individualisant le traitement et en acceptant que, chez certains patients, un traitement plus agressif puisse être nécessaire
- d'autres cliniciens pensent qu'il faut contrôler tous les patients avec un traitement initial à forte dose. Le traitement est réduit progressivement une fois que la maladie a été contrôlée.
- au cours d'un traitement d'entretien prolongé, l'apparition occasionnelle d'une cloque n'est pas une indication pour augmenter la dose de traitement ou la modifier (1). Le traitement doit être réduit chaque fois que la maladie a été bien contrôlée pendant un mois ou plus. Il est ainsi possible de s'assurer que le patient n'est pas surtraité.
- l'omalizumab, un médicament monoclonal anti-IgE qui présente un bon profil de sécurité avec un minimum d'effets secondaires, doit être envisagé en cas de contre-indication à l'utilisation de thérapies intraveineuses (par exemple, immunoglobulines, rituximab) ou d'un traitement immunosuppresseur prolongé (par exemple, méthotrexate, azathioprine) (2).
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