Comparaison entre le phénomène de Raynaud primaire et secondaire

• RP primaire - commence généralement à l'adolescence et au début de la vingtaine ; représente une réponse physiologique exagérée aux stimuli du froid (1) ; n'est généralement associée à aucune autre entité pathologique.
  • atteinte symétrique
  • pas de nécrose tissulaire ni de gangrène
  • ESR normal
  • capillaires du pli de l'ongle normaux
  • négatif pour les anticorps anti-nucléaires (2,4)
    
    
• RP secondaire - l'apparition d'une RP à un âge plus avancé (c'est-à-dire > 30 ans), et en particulier chez les hommes, suggère la possibilité que la RP soit secondaire à une maladie sous-jacente du tissu conjonctif (1). La RP survient chez plus de 90 % des patients atteints de sclérose systémique et jusqu'à 40 % des patients atteints de lupus érythémateux disséminé et de myosite inflammatoire idiopathique(1). Les caractéristiques qui augmentent la probabilité d'une cause secondaire de RP sont les suivantes
  • ulcération digitale ou symptômes tout au long de l'année
  • douleur et gêne plus intenses
  • capillaires anormaux au niveau du pli de l'ongle (observés à l'aide d'un ophtalmoscope équipé d'une lentille +20)
  • pouls ou ecchymoses assymétriques des membres supérieurs
  • gonflement/étanchéité de la peau des doigts
  • une élévation de l'ESR
  • ANA positif ou autres anticorps (Ro/La/Scl-70, etc.)
  • des caractéristiques cliniques évoquant une maladie sous-jacente du tissu conjonctif (3,4).

Référence :

• (1) Association Raynaud et sclérodermie. Raynaud's & Scleroderma - An update for GP's.
• (2) Wigley FM. Raynaud's phenomenon. NEJM 2002;347:1001-1008
• (3) Sunderkötter C, Riemekasten G. Pathophysiologie et conséquences cliniques du phénomène de Raynaud lié à la sclérose systémique. Rheumatology 2006;45(3):iii33-iii35
• (4) Goundry B, Bell L, Langtree M, Moorthy A. Diagnostic et prise en charge du phénomène de Raynaud. BMJ. 2012;344:e289