RP primaire - commence généralement à l'adolescence et au début de la vingtaine ; représente une réponse physiologique exagérée aux stimuli du froid (1) ; n'est généralement associée à aucune autre entité pathologique.
atteinte symétrique
pas de nécrose tissulaire ni de gangrène
ESR normal
capillaires du pli de l'ongle normaux
négatif pour les anticorps anti-nucléaires (2,4)
RP secondaire - l'apparition d'une RP à un âge plus avancé (c'est-à-dire > 30 ans), et en particulier chez les hommes, suggère la possibilité que la RP soit secondaire à une maladie sous-jacente du tissu conjonctif (1). La RP survient chez plus de 90 % des patients atteints de sclérose systémique et jusqu'à 40 % des patients atteints de lupus érythémateux disséminé et de myosite inflammatoire idiopathique(1). Les caractéristiques qui augmentent la probabilité d'une cause secondaire de RP sont les suivantes
ulcération digitale ou symptômes tout au long de l'année
douleur et gêne plus intenses
capillaires anormaux au niveau du pli de l'ongle (observés à l'aide d'un ophtalmoscope équipé d'une lentille +20)
pouls ou ecchymoses assymétriques des membres supérieurs
gonflement/étanchéité de la peau des doigts
une élévation de l'ESR
ANA positif ou autres anticorps (Ro/La/Scl-70, etc.)
des caractéristiques cliniques évoquant une maladie sous-jacente du tissu conjonctif (3,4).
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