La porphyrie érythropoïétique doit être différenciée des autres types de photosensibilité, de la dermatite de contact et de l'œdème angioneurotique.
- éruption lumineuse polymorphe - mais les lésions sont typiquement des papules et des plaques, et les antécédents familiaux de photosensibilité sont rares.
- urticaire solaire idiopathique - mais non associée à une protoporphyrie élevée dans les globules rouges et les selles.
- dermatite de contact - peut toucher des zones non exposées à la lumière telles que les plis cutanés, la zone sous-mentonnière
- œdème angioneurotique - mais les lésions peuvent apparaître n'importe où sur le corps
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