La sphérocytose héréditaire peut se manifester par un ictère dans l'enfance ou être découverte plus tard, souvent de manière fortuite. La plupart des patients développent un état hémolytique partiellement compensé caractérisé par
En outre, des périodes d'anémie sévère peuvent survenir - crises aplasiques, précipitées par une infection, souvent par le parvovirus humain, ou par une carence en folates, en particulier pendant la grossesse.
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