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Caractéristiques cliniques

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Équipe de rédaction

Les caractéristiques cliniques sont étroitement liées aux défauts structurels présents dans le syndrome de DiGeorge :

hypoplasie thymique :

  • faible nombre de lymphocytes T
  • susceptibilité aux mycobactéries, aux virus et aux champignons, par exemple candidose mucocutanée chronique
  • leucocytose compensatoire des lymphocytes B
  • les lymphocytes périphériques ne répondent pas aux activateurs de cellules T polyclonales
  • troubles auto-immuns spécifiques à un organe

Absence de glandes parathyroïdes :

  • faible taux de PTH
  • faible taux de calcium plasmatique
  • contractions musculaires ou tétanie
  • calcification des ganglions de la base et retard intellectuel
  • cataracte hypocalcémique

Malformations congénitales des grands vaisseaux

Anomalies faciales

L'hypoplasie thymique avec rétention de la fonction parathyroïdienne est appelée syndrome de Nezelof.


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