La fréquence du syndrome de Gorlin-Goltz dans la population générale a été estimée entre 1/57 000(2) et 1/164 000 (1). Des taux d'incidence élevés ont été rapportés en Australie. Environ 0,5 % de tous les patients qui développent des carcinomes basocellulaires multiples sont atteints de ce syndrome (2). La fréquence de ce syndrome ne varie pas en fonction du sexe. Le diagnostic est généralement posé entre 20 et 30 ans.
Réf :
(1) G. Chenevix-Trench, C. Wicking, J. Berkman et al, Further localization of the gene for nevoid basal cell carcinoma syndrome (NBCCS) in 15 Australasian families : linkage and loss of heterozygosity. Am J Hum Genet 53 (1993), pp. 760-767.
(2) J.E. Springate, The nevoid basal cell carcinoma syndrome. J Pediatr Surg 21 (1986), pp. 908-910.
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