Cette affection touche principalement les personnes âgées (66 ans en moyenne), souvent celles qui ont des antécédents d'hypertension (61 %), de maladie cardiovasculaire athérosclérotique (44 %), d'insuffisance rénale (34 %) et d'anévrisme aortique (25 %) au moment de la présentation.
La présentation clinique varie en fonction de l'origine de l'athérome
- si l'aorte proximale a été touchée, les symptômes peuvent apparaître dans le système nerveux central, les organes abdominaux et les extrémités. Les extrémités inférieures sont touchées si le site est situé en dessous des artères rénales.
Le syndrome des embolies de cholestérol peut se caractériser par les éléments suivants
- livedo reticularis
- La peau est touchée chez 35 % des patients atteints du syndrome des emboles de cholestérol. Le livedo réticulaire est l'affection cutanée la plus fréquente (49 %), suivie de la gangrène (35 %), de la cyanose (28 %) et de l'ulcération (17 %) (1).
- insuffisance rénale
- le patient à risque typique est un homme de plus de 60 ans, avec des antécédents d'hypertension, de tabagisme et de maladie artérielle
- chez ce patient, la triade d'un événement déclencheur (l'événement déclencheur le plus fréquent étant une coronarographie par l'artère fémorale), d'une insuffisance rénale aiguë/subaiguë et de signes d'embolies périphériques suggère fortement le diagnostic (2)
- éosinophilie
Les autres symptômes possibles sont les suivants
- myalgie
- fièvre
- pied en trash - la triade douleur à la cuisse et au pied, livedo reticularis et pouls périphériques intacts est considérée comme pathognomonique de l'embolisation du cholestérol
- d'autres manifestations possibles sont les accidents ischémiques transitoires, l'amaurose fugace et des manifestations plus rares telles que l'hypertension, l'ischémie intestinale et l'infarctus, la pancréatite et l'insuffisance surrénalienne.
Le diagnostic
- Les tests de laboratoire qui peuvent aider à diagnostiquer le syndrome des emboles de cholestérol comprennent l'éosinophilie, l'éosinophilurie, l'augmentation de la vitesse de sédimentation et la diminution des concentrations de complément. Le diagnostic final est établi à l'aide d'une biopsie et des résultats cliniques susmentionnés (1).
- Il convient de noter que le diagnostic peut être difficile à établir car il peut y avoir un délai entre l'événement déclencheur et l'apparition du syndrome :
- le délai typique est de 1 à 4 semaines
- dans de rares cas, le délai peut être de plusieurs mois.
Référence :