Syndrome des naevi dysplasiques

Le syndrome des naevi dysplasiques (également connu sous le nom de syndrome de la môle atypique (AMS)) est également connu sous le nom de syndrome du mélanome héréditaire ; il désigne un groupe de patients qui semblent hériter d'une tendance à développer des naevi dysplasiques. Cette hérédité semble suivre un modèle autosomique dominant.

Plusieurs centaines de naevi peuvent se former dans des zones exposées ou non au soleil, ce qui distingue ces naevi des grains de beauté ordinaires.

Les naevi dysplasiques ont tendance à être plus grands que les naevi acquis courants, avec un diamètre compris entre 5 et 10 mm. Ils ont généralement des bords flous et indistincts et sont multicolores dans les tons de beige, de brun, de rose et de noir. Les naevi varient de macules à papules entourées d'une composante maculaire plus claire. La persistance d'une composante maculaire dans un naevus de plus de 6 mm est une preuve solide de dysplasie. Le meilleur indicateur d'un changement malin précoce peut être l'apparition d'une nouvelle zone de pigmentation noire dans un naevus dysplasique.

Les patients ont un risque implicite accru de développer un mélanome malin, qui peut provenir soit d'un naevus, soit d'une peau apparemment non affectée. Chez les enfants atteints de naevus dysplasiques, le mélanome a été documenté dès l'âge de 10 ans.

L'incidence de mélanomes malins multiples est plus élevée chez les patients ayant des antécédents familiaux positifs et/ou des naevus dysplasiques.

Dans la population générale du Royaume-Uni, les individus présentant des grains de beauté multiples (le syndrome du grain de beauté atypique (AMS)) ont un risque accru de MM et l'on pense que ce risque est génétique, probablement en raison de gènes de susceptibilité à faible pénétrance.

• Le phénotype est courant et les patients atteints du syndrome de la môle atypique doivent être sensibilisés à la prévention, tant primaire (éviter le soleil) que secondaire (signes et symptômes).
  
  
• les patients atteints d'AMS ont un risque relatif de MM d'environ 10 par rapport à ceux qui ont très peu de grains de beauté (le risque de MM au cours de la vie au Royaume-Uni est d'environ 1 sur 150 ; les patients atteints d'AMS ont un risque estimé de 1 sur 20 au cours de la vie par rapport à une personne ayant un nombre moyen de grains de beauté. Leur risque est plus faible si on le compare, par exemple, à celui des personnes atteintes de xeroderma pigmentosum, mais comme 2 % de la population générale est atteinte de l'AMS, ces patients "expliquent" une part importante de la maladie (4).
  
  

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Référence :

1. Murphy, GF & Mihm, MC. in Robbins Pathologic Basis of disease, ed. Cotran, Kumar & Robbins, 1989, 4e édition, Pub. WB Saunders, 1280-1281.
2. Ceballos PI et al. Melanoma in children. NEJM 1995;332 : 656-62
3. Ferrone CR et al. Clinicopathological features of and risk factors for multiple primary melanomas. JAMA 2005 ; 294:1647-54
4. Bataille V, de Vries E. Melanoma--Part 1 : epidemiology, risk factors, and prevention. BMJ. 2008;337:a2249.