Syndrome de Netherton

Le syndrome de Netherton (SN) est une maladie multisystémique héréditaire autosomique récessive rare qui se manifeste par une érythrodermie généralisée à la naissance ou peu après.

• L'incidence est estimée à 1/200 000
  
  
• ce syndrome est aussi fréquent que l'érythrodermie ichtyosiforme non bulleuse.
  
  
• cette affection se manifeste par une érythrodermie congénitale, puis par une desquamation migratoire récurrente
  
  
• cette affection se caractérise par une anomalie de la tige du cheveu et se traduit par des cheveux fragiles et clairsemés ; un œdème de Quincke d'origine alimentaire se produit également
  
  
• le nourrisson présente généralement un retard de croissance ; toutefois, cette maladie peut être diagnostiquée tardivement dans de nombreux cas.
  
  
• les autres caractéristiques communes de la maladie sont l'entéropathie, l'hypoalbuminémie, l'aminoacidurie, le retard mental, le retard de croissance et les anomalies immunologiques.
  
  
• La SN est associée à une anomalie caractéristique de la tige du cheveu connue sous le nom de "cheveu bambou" (trichorrhexis invaginata)(1,2).
  
  
• le taux sérique d'IgE est nettement élevé
  
  
• le traitement est symptomatique : émollients topiques, kératolytiques, trétinoïne et corticostéroïdes, seuls ou en association. La PUVA thérapie a donné des résultats variables.

Référence :

• Judge MR, Morgan G, Harper JI. A clinical and immunological study of Netherton's syndrome. Br J Dermatol 1994;121 : 615-21.
• Sun JD, Linden KG. Netherton syndrome : A case report and review of the literature. Int J Dermatol. 2006;45:693-7
• Suhaila O, Muzhirah A. Netherton Syndrome : A Case Report. Malaysian J Pediatr Child Health (MJPCH) 2010;16(2):26
• Thanawinnanont O, Samutrapong P. Netherton syndrome : a case report and review of the literature. Thai J Dermatol. 2008;24:208-12.
• Saif GB, Al-Khenaizan S. Netherton syndrome : successful use of topical tacrolimus and pimecrolimus in four siblings. Int J Dermatol. 2007;46(3):290-4-7.