Entretien :
- la manipulation de l'apport en protéines pour éliminer les précurseurs diminue la production d'acide propionique. Souvent, les enfants atteints ont un appétit chroniquement faible et ont besoin d'une sonde d'alimentation entérale.
- l'administration régulière de carnitine rétablit les niveaux de coenzyme A libre et facilite l'excrétion rénale de l'acide propionique
- l'administration intermittente de métronidazole par voie orale diminue la production d'acide propionique par la flore intestinale.
Décompensation métabolique aiguë :
- alimentation riche en glucides et dépourvue de protéines - soit un supplément d'énergie glucidique tel que Maxijul, soit du dextrose à 10 % par voie intraveineuse
- l'administration de benzoate de sodium et/ou de phénylbutyrate de sodium fournit des voies alternatives pour l'excrétion de l'azote.
Référence
- Venditti C et al. Propionic Acidemia. Gene Reviews (internet). Mai 2012, dernière mise à jour septembre 2024.
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