- 95% des cas sont dus à un adénome hypophysaire sécrétant l'hormone de croissance
- moins de 3 % des cas sont dus à une production ectopique de GHRH - tumeurs carcinoïdes, notamment bronchiques, tumeurs des îlots pancréatiques ou tumeurs surrénaliennes
- moins de 2 % des cas sont dus à des tumeurs ectopiques des îlots pancréatiques sécrétant de la GH.
L'affection peut survenir dans le cadre du syndrome de néoplasie endocrinienne multiple de type I.
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