Ce cancer est le plus fréquent chez les personnes âgées de plus de 60 ans, avec une incidence égale chez les deux sexes. Il s'agit d'une tumeur agressive qui peut résulter de la dédifférenciation d'un cancer papillaire ou folliculaire de la thyroïde. Il représente environ 3 % des carcinomes thyroïdiens.
La trachée et l'œsophage sont localement envahis et le patient peut présenter une dyspnée ou une dysphagie. Près de 80 % des patients ont des antécédents de goitre de longue date.
Le pronostic est sombre.
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