L'hypoglycémie cétosique est un état qui survient chez les jeunes enfants, généralement à la suite d'une limitation de l'apport en hydrates de carbone. Un jeûne d'environ douze heures entraîne une cétonémie et une cétonurie avec un faible taux de sucre dans le sang et des symptômes associés d'hypoglycémie.
Le défaut sous-jacent semble être la régulation de la synthèse de l'alanine ; les niveaux d'alanine sont invariablement réduits. L'alanine empêche normalement la cétogenèse en fournissant de l'oxaloacétate pour le cycle de l'acide tricarboxylique (TCA). La diminution du cycle de l'acide tricarboxylique libère les résidus d'acétyl-CoA de la voie de la cétogenèse.
La prise en charge consiste à prendre fréquemment des repas riches en glucides et en protéines.
Le pronostic est excellent ; la tendance disparaît chez les enfants à l'âge de dix ans.
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