Maladie congénitale du sommeil
Il s'agit d'un groupe de troubles étiologiques différents, avec une incidence de 1 cas sur 3 500 à 10 000 naissances vivantes. Les déficits hormonaux hypophysaires combinés (DHP) comprennent le déficit de plus d'une hormone hypophysaire et ont une prévalence de 45 cas pour 1 million de naissances vivantes et une incidence annuelle d'environ 4 cas pour 100 000 naissances vivantes (1) (2).
Elle peut être isolée ou s'accompagner de déficits combinés en hormones hypophysaires ou de caractéristiques extra-hypophysaires.
Le GHD acquis
Les causes sont les suivantes : (3)
- la méningite
- la tuberculose
- irradiation
- traumatisme crânien
- adénome hypophysaire
- pinéalome
- gliome du chiasma optique
Note - un GHD réversible peut également survenir après une privation psychosociale (4).
Références :
- Regal M, Paramo C, Sierra SM, et al. Prevalence and incidence of hypopituitarism in an adult Caucasian population in northwestern Spain. Clin Endocrinol (Oxf). 2001 Dec;55(6):735-40.
- Alatzoglou KS, Webb EA, Le Tissier P, et al. Déficit isolé en hormone de croissance (GHD) dans l'enfance et l'adolescence : avancées récentes. Endocr Rev. 2014 Jun;35(3):376-432.
- Karavitaki N, Brufani C, Warner JT, et al. Craniopharyngiomas in children and adults : systematic analysis of 121 cases with long-term follow-up. Clin Endocrinol (Oxf). 2005 Apr;62(4):397-409.
- Albanese A, Hamill G, Jones J, et al. Reversibility of physiological growth hormone secretion in children with psychosocial dwarfism. Clin Endocrinol (Oxf). 1994 May;40(5):687-92.
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