Étiologie et épidémiologie

Maladie congénitale du sommeil

Il s'agit d'un groupe de troubles étiologiques différents, avec une incidence de 1 cas sur 3 500 à 10 000 naissances vivantes. Les déficits hormonaux hypophysaires combinés (DHP) comprennent le déficit de plus d'une hormone hypophysaire et ont une prévalence de 45 cas pour 1 million de naissances vivantes et une incidence annuelle d'environ 4 cas pour 100 000 naissances vivantes (1) (2).

Elle peut être isolée ou s'accompagner de déficits combinés en hormones hypophysaires ou de caractéristiques extra-hypophysaires.

Le GHD acquis

Les causes sont les suivantes : (3)

• la méningite
• la tuberculose
• irradiation
• traumatisme crânien
• adénome hypophysaire
• pinéalome
• gliome du chiasma optique

Note - un GHD réversible peut également survenir après une privation psychosociale (4).

Références :

1. Regal M, Paramo C, Sierra SM, et al. Prevalence and incidence of hypopituitarism in an adult Caucasian population in northwestern Spain. Clin Endocrinol (Oxf). 2001 Dec;55(6):735-40.
2. Alatzoglou KS, Webb EA, Le Tissier P, et al. Déficit isolé en hormone de croissance (GHD) dans l'enfance et l'adolescence : avancées récentes. Endocr Rev. 2014 Jun;35(3):376-432.
3. Karavitaki N, Brufani C, Warner JT, et al. Craniopharyngiomas in children and adults : systematic analysis of 121 cases with long-term follow-up. Clin Endocrinol (Oxf). 2005 Apr;62(4):397-409.
4. Albanese A, Hamill G, Jones J, et al. Reversibility of physiological growth hormone secretion in children with psychosocial dwarfism. Clin Endocrinol (Oxf). 1994 May;40(5):687-92.